文献类型：期刊文章

作　　者：李魁星[1] 梁静[2] 赵艳伟[3] 华宝来[1]

机构地区：[1]100032,中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院血液内科 [2]100032,中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院肾内科 [3]100032,中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院护理部

出　　处：《中国实用护理杂志》

年　　份：2015

卷　　号：31

期　　号：32

语　　种：中文

收录情况：JST、RCCSE、ZGKJHX、普通刊

摘　　要：血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏），在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000[1]。泌尿道出血是血友病患者常见的出血表现，总体发生率约25%，出血部位包括肾、输尿管和膀胱等，血尿发生后可出现肾功能异常，仅少数患者进展到慢性肾功能衰竭[2]。早年观念认为，血友病患者不会患肾脏疾病，也不需要透析[3]。近年有调查显示，血友病患者有发生肾脏疾病的可能，其中急性肾脏疾病的发生率为3.4‰，慢性肾脏疾病的发生率为4.7‰，进行性发展为终末期肾脏疾病较为罕见[4]。腹膜透析是目前治疗终末期肾病的一种有效手段，预期血友病患者行腹膜透析有置管及腹膜透析相关性出血的风险。血友病患者行腹膜透析在国内未见报道，国外仅有散在个案报道。我院共收治2例并患慢性肾功能衰竭的重型血友病A患者，在放置腹膜透析管前后及透析过程中均由血友病专科护士及腹膜透析专科护士共同管理，有效地预防了置管及腹膜透析相关性出血，在2位专科护士的教育下，患者全面实施了腹膜透析及血友病的家庭治疗，充分实现了专科护理的交互作用，现报道如下。

分 类 号：R473.5[护理学类]