文献类型：期刊文章

作　　者：刘文卿[1] 王運逹[2] 王浩聪[2] 辛涛[3]

机构地区：[1]山东大学附属省立医院神经外科,山东 济南 [2]山东第一医科大学,山东 济南 [3]山东大学齐鲁医学院附属千佛山医院神经外科,山东 济南

出　　处：《临床医学进展》

年　　份：2021

卷　　号：11

期　　号：12

起止页码：5654-5658

语　　种：中文

收录情况：IC、RCCSE、普通刊

摘　　要：目的:VHL综合征是一类罕见的遗传性肿瘤综合征,颅内表现常为多发性中枢神经系统血管母细胞瘤。本文探讨VHL的病因、临床特点、诊断与治疗。方法:报告本院收住的1例以颅内多发血管母细胞瘤为主要表现的VHL病例,参考国内外文献,分析此类病例的临床表现、颅脑占位MR特点、治疗方式及预后。为鉴别VHL综合征与原发性颅内血管母细胞瘤提供参考,减少漏诊。结果:患者因“查体发现颅内占位2月”入院,行颅脑MR检查示双侧小脑半球及延髓后部多发异常信号结节影。术后病理示血管母细胞瘤。结论:VHL综合征临床上较为罕见,常表现为全身多系统肿瘤,临床上常易漏诊,颅内占位且由明显症状者首选的治疗措施为外科切除治疗。

关 键 词：Von Hipple-Lindau综合征  颅内多发血管母细胞瘤  诊断  治疗  

分 类 号：R73]