文献类型：期刊文章

作　　者：刘徐妹[1,2] 李健茹[1] 梁小碧[1] 陆叶[1] 马力[1] 王莉[1]

LIU Xumei;LI Jianru;LIANG Xiaobi;LU Ye;MA Li;WANG Li(Heart Center,Guangzhou Women and Children's Medical Center,Guangzhou Medical University,Guangzhou 510623,China;Ultrasound Department,Liuzhou Hospital,Guangzhou Women and Children's Medical Center,Liuzhou 545006,China)

机构地区：[1]广州医科大学附属妇女儿童医疗中心心脏中心,广州510623 [2]广州市妇女儿童医疗中心柳州医院超声科,柳州545006

出　　处：《中国循证儿科杂志》

年　　份：2025

卷　　号：20

期　　号：1

起止页码：57-60

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2023、核心刊

摘　　要：背景经胸超声心动图(TTE)是右肺动脉缺如(UARPA)术前和术后随访评估的重要检查方法,关于其超声心动图特征、手术前后肺动脉压力变化的报道较为少见。目的探讨和总结UARPA患儿手术前后超声心动图特征。设计病例系列报告。方法回顾性收集广州医科大学附属妇女儿童医疗中心(我院)2018年1月至2024年1月确诊为UARPA的连续病例,于我院病历系统中采集患儿性别、年龄、体重,临床表现、手术前后辅助检查结果、治疗、随访时间及随访结果,并进行总结。主要结局指标手术前后超声心动图特征。结果37例UARPA患儿进入本文分析,男18例,女19例,中位年龄7个月(1日龄至6岁9个月),25例(67.6%)年龄<1岁,体重6.4(2.7~22.1)kg。主要临床表现为气促(21.6%)、反复呼吸道感染(18.9%)、反复咯血和发绀(各16.2%)。27例(73.0%)合并其他心内畸形,其中房间隔缺损或卵圆孔未闭23例(62.2%),动脉导管未闭12例(32.4%),迷走右锁骨下动脉1例(2.7%)。合并肺动脉高压19例(51.4%)。超声心动图典型特征为主肺动脉远端未见右肺动脉发出,主肺动脉直接延续为左肺动脉。右肺主要通过主动脉及弓部分支血管来源的动脉导管未闭或侧枝血管供血。27例患儿行右肺动脉重建手术,中位手术年龄5月龄(11 d至4岁9月龄),术后随访时间8(1~52)个月。末次随访肺动脉高压患儿7.4%(2/27),右肺动脉吻合口狭窄14.8%(4/27),重建的右肺动脉血流速度(2.1±0.7)m·s-1。结论UARPA主要合并畸形为房间隔缺损或卵圆孔未闭、动脉导管未闭,容易继发肺动脉高压,行肺动脉重建术后效果较好,TTE对于UARPA的诊断和术后评估有重要价值。

关 键 词：右肺动脉缺如 超声心动图 儿童

分 类 号：R54]