文献类型：期刊文章

作　　者：方微园[1] 陆怡[1]

FANG Weiyuan;LU Yi(Center for Pediatric Liver Diseases,Children’s Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China)

机构地区：[1]复旦大学附属儿科医院儿童肝病中心,上海201102

出　　处：《临床肝胆病杂志》

年　　份：2022

卷　　号：38

期　　号：2

起止页码：268-272

语　　种：中文

收录情况：AJ、BDHX、BDHX2020、CAB、CAS、DOAJ、EBSCO、IC、JST、PROQUEST、RCCSE、UPD、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：急性肝衰竭(ALF)是儿童肝豆状核变性(WD)一种特殊的临床表现形式,相对罕见但极为严重;其特征为进行性加重的黄疸和显著的凝血功能障碍,伴急性血管内溶血,易并发肝性脑病、急性肾衰竭等严重并发症,一旦起病,进展迅速,病死率高。目前,表现为ALF的WD缺乏单一的快速诊断指标,早期诊断困难。既往多认为肝移植是其唯一治疗方法,现发现非肝移植的内科治疗可使部分儿童WD-ALF获得自体肝缓解和恢复。

关 键 词：肝豆状核变性 肝功能衰竭,急性  血浆置换 肝移植 诊断  治疗学

分 类 号：R725.7]