文献类型：期刊文章

作　　者：陈岳彤[1] 翟宁[2] 王青雷[3] 闫波[4] 崔英华[3]

CHEN Yuetong;ZHAI Ning;WANG Qinglei;YAN Bo;CUI Yinghua(Medical College,Jining Medical University,Shandong,Jining,272009,China;Department of Image,Affiliated Hospital of Jining Medical University;Department of Cardiology,Affiliated Hospital of Jining Medical University;Central Laboratory,Affiliated Hospital of Jining Medical University)

机构地区：[1]济宁医学院临床医学院,山东济宁272009 [2]济宁医学院附属医院影像科 [3]济宁医学院附属医院心内科 [4]济宁医学院附属医院中心实验室

出　　处：《临床心血管病杂志》

基　　金：国家自然科学基金项目(No:81670341)。

年　　份：2021

卷　　号：37

期　　号：12

起止页码：1146-1150

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2020、CAS、JST、RCCSE、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的:探讨Danon病家系中LAMP2突变基因患者的磁共振成像特征。方法:纳入2014年1月就诊于我院的1个Danon病家系,在知情同意及自愿参与的前提下,采用西门子verio3.0T系统对所有家族成员进行标准的心脏磁共振扫描,选择Danon病家系中携带LAMP2突变基因的7例患者作为LAMP2组,7例未携带LAMP2突变基因的正常人作为对照组,采用SPSS及CVI42分析LAMP2突变基因患者的磁共振成像特征。结果:LAMP2组7例患者中,5例有延迟增强表现。LAMP2组和对照组的心肌整体径向应变峰值(GPSR)、整体环向应变峰值(GPSC)及整体纵向应变峰值(GPSL)均差异有统计学意义(均P<0.05),LAMP2组较之对照组GPSR、GPSC、GPSL呈降低趋势。除基底部和心室中部径向峰值应变(PSR)组间差异无统计学意义外,LAMP2组与对照组PSR在心尖部、环向峰值应变(PSC)及纵向峰值应变(PSL)在心脏各部位均差异有统计学意义(均P<0.05),PSC和PSL在心脏自基底部至心尖部均呈上升趋势。GPSR、GPSC、GPSL诊断Danon病的ROC曲线下面积分别为0.792、0.979、0.917(均P<0.05)。结论:对比剂延迟增强磁共振成像和心肌应力分析技术对Danon病诊断具有重要价值,多参数磁共振成像在可疑Danon病的诊断中可提供重要的鉴别信息。

关 键 词：Danon病  糖原贮积病Ⅱb型  磁共振成像 肥厚型心肌病 心肌应变

分 类 号：R542.2]