文献类型：期刊文章

作　　者：张莹[1] 甘璐[1] 李思琪[2] 李颜[2] 宋昊[1] 邵雪宝[1] 张韡[1] 徐秀莲[1] 姜祎群[1] 曾学思[1] 陈浩[1] 孙建方[1]

Zhang Ying;Gan Lu;Li Siqi;Li Yan;Song Hao;Shao Xuebao;Zhang Wei;Xu Xiulian;Jiang Yiqun;Zeng Xuesi;Chen Hao;Sun Jianfang(Department of Pathology,Hospital of Dermatology,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Nanjing 210042,China;The State Key Laboratory of Pharmaceutical Biotechnology,Chemistry and Biomedicine Innovation Center/Model Animal Research Center,Nanjing University,Nanjing 210061,China)

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院病理科,南京210042 [2]模式动物与疾病研究教育部重点实验室,医药生物技术国家重点实验室,化学和生物医药创新研究院南京大学医学院模式动物研究所,南京210061

出　　处：《中华皮肤科杂志》

基　　金：江苏省六大高峰人才项目(WSN-030);南京市国家级临床医学中心培育计划项目(2019060001);北京协和医学院研究生创新基金(3301030202030);中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(CIFMS-2017-I2M-1-017)。

年　　份：2022

卷　　号：55

期　　号：1

起止页码：20-26

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2020、CAB、CAS、CSCD、CSCD2021_2022、JST、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的探讨伴大细胞转化的蕈样肉芽肿(TMF)的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2014—2020年中国医学科学院皮肤病医院诊治的24例TMF患者的临床病理资料及其中11例患者的16份外周血样本流式细胞术检测结果。结果24例患者中男11例,女13例,诊断TMF时年龄平均为50.0(18~77)岁,早期(9例)及肿瘤期(15例)患者分别为44.8岁和52.6岁。诊断MF至发生大细胞转化的时间间隔平均为3.7年,其中8例初诊时即为TMF(经组织病理检查明确诊断)。组织病理显示,20例患者大细胞呈弥漫分布,4例呈灶状分布,其中7例大细胞比例>75%。免疫组化显示,18例患者表达CD30,其中9例CD30阳性大细胞比例>75%;6例不表达CD30。16份外周血样本(早期4份,肿瘤期12份)流式细胞仪检测结果显示,2份早期及10份肿瘤期样本中检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群,且16份样本均检测到前向角散射明显大于正常淋巴细胞的肿瘤细胞。随访结果显示,早期TMF患者中,3例发生大细胞转化后平均3.3年后进展为肿瘤期,1例进展为红皮病型MF(ⅢA期),另4例仍呈惰性病程;肿瘤期TMF患者中,1例进展为Ⅳ期,5例死亡,平均为发生大细胞转化后3.3(1.5~6)年。结论大细胞转化可发生于任何疾病分期的MF患者,部分患者预后较差,应对TMF患者密切临床随访。

关 键 词：蕈样真菌病  细胞转化,肿瘤  皮肤表现 病理过程 诊断  抗原,CD30  大细胞转化  

分 类 号：R739.5]