文献类型：期刊文章

作　　者：张遥[1] 赵久良[2] 尹翮翔[1] 徐雁[1] 曾小峰[2] 崔丽英[1,3]

Zhang Yao;Zhao Jiuliang;Yin Hexiang;Xu Yan;Zeng Xiaofeng;Cui Liying(Center of Multiple Sclerosis,Department of Neurology,Peking Union Medical College Hospital,Peking Union Medical College,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China;Department of Rheumatology and Clinical Immunology,Peking Union Medical College Hospital,Peking Union Medical College,Chinese Academy of Medical Sciences,National Clinical Research Center for Dermatologic and Immunologic Diseases,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科多发性硬化及相关疾病临床诊治中心,100730 [2]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,100730 [3]中国医学科学院神经科学中心,100005

出　　处：《中华内科杂志》

基　　金：中国医学科学院罕见病研究中心(2016ZX310174-4);共享阳光-重大疾病临床科研合作项目(FW-HXKT2020022400217)。

年　　份：2021

卷　　号：60

期　　号：5

起止页码：453-458

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2020、CAS、CSCD、CSCD2021_2022、EAPJ2020、EMBASE、IC、JST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的分析探讨结缔组织病(CTD)合并长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者,根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者,回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归,采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果40例患者中,系统性红斑狼疮24例,原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例(70.0%),CTD-LETM-非NMOSD者12例(30.0%)。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率(75.0%比5/12,P<0.05)、抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)阳性率(89.3%比0,P<0.05)显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示,CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者[75.0%(21/28)比3/12,P<0.01]。结论CTD合并LETM可分为两个亚型,即NMOSD和非NMOSD,前者抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者,提示其发病机制可能存在差异,前者可能是CTD与NMOSD共病,而后者可能是CTD继发神经系统损害。

关 键 词：结缔组织病 脊髓炎,横贯性  视神经脊髓炎 抗水通道蛋白4抗体  抗SSA抗体

分 类 号：R744.3] R593.2[临床医学类]