文献类型：期刊文章

作　　者：覃乔静[1,4] 常凯利[2] 赵仲华[2] 刘学光[2,3]

QIN Qiao-jing;CHANG Kai-li;ZHAO Zhong-hua;LIU Xue-guang(Department of Nephrology,Fifth People’s Hospital of Shanghai,Fudan University,Shanghai 200240,China;Department of Pathology,School of Basic Medical Sciences,Fudan University,Shanghai 200032,China;Shanghai Key Laboratory of Kidney Disease and Dialysis,Shanghai 200032,China;Center of Community-Based Health Research,Fudan University,Shanghai 200240,China)

机构地区：[1]复旦大学附属上海市第五人民医院肾内科,上海200240 [2]复旦大学基础医学院病理学系,上海200032 [3]上海市肾脏疾病与血液净化重点实验室,上海200032 [4]复旦大学社区健康研究中心(筹),上海200240

出　　处：《复旦学报（医学版）》

年　　份：2021

卷　　号：48

期　　号：2

起止页码：188-194

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2020、CAS、CSCD、CSCD2021_2022、IC、JST、RCCSE、SCOPUS、WOS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的分析肾淀粉样变性的组织学特点及临床表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析复旦大学基础医学院病理学系2007年1月至2016年7月肾活检病例中确诊的56例肾淀粉样变性,经免疫染色检测肾组织中免疫球蛋白轻链κ、λ及淀粉样蛋白A(amyloid A,AA)的表达,并分析病理形态学特点及临床表现。结果56例肾淀粉样变性的发病年龄为(58.6±9.3)岁,高峰年龄段为50~69岁。42例(75.0%)临床表现为肾病综合征,10例(17.9%)伴2个或以上多器官淀粉样物质沉积。刚果红染色、偏振光显微镜及电镜检查显示淀粉样物广泛沉积于肾小球、肾小管基膜、间质及血管壁,肾小球重度沉积者24 h尿蛋白定量显著高于轻度沉积者。43例(76.8%)为AL型(36例ALλ型、7例ALκ型),3例(5.4%)为AA型,其余10例(17.9%)免疫染色均为阴性。46例确定分型的病例中,免疫染色显示多种免疫球蛋白及补体轻度沉积于各型尤其ALλ型,电镜下多未发现电子致密物沉积,提示为非特异性沉积。电镜检查显著提高早期病变的检出率。结论ALλ型是本组肾淀粉样变性最常见的病理类型;电镜检查可显著提高其早期病变的确诊率;应常规应用免疫染色确定前体蛋白类型,必要时应进行质谱分析。

关 键 词：淀粉样变性 肾脏 病理分型  临床分析  

分 类 号：R365]