文献类型：期刊文章

作　　者：王倩[1] 马洁娴[2] 李邦华[1] 王小钦[1] 胡琦[3] 张梦雪[1]

Wang Qian;Ma Jiexian;Li Banghua;Wang Xiaoqin;Hu Qi;Zhang Mengxue(Department of Hematology,Huashan Hospital,Fudan University,Shanghai 200040,China)

机构地区：[1]复旦大学附属华山医院血液科,上海200040 [2]复旦大学附属华东医院血液科,上海200040 [3]上海市中医医院血液科,200071

出　　处：《中华血液学杂志》

年　　份：2020

卷　　号：41

期　　号：6

起止页码：506-510

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2017、CAS、CSCD、CSCD2019_2020、EMBASE、IC、JST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的总结纯红细胞再生障碍(PRCA)的继发因素、实验室特点、治疗方案及预后。方法本研究为多中心回顾性临床研究,纳入2010年6月1日至2019年6月1日初诊的18岁以上PRCA患者进行随访,并根据不同治疗方案与药物减量速度等进行疗效、生存的比较分析。结果共纳入67例PRCA患者,其中继发性PRCA占44.8%(30/67),最常见的基础疾病为胸腺瘤(10例)和T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(6例)。PRCA患者总缓解率(ORR)为85.7%,3年总体生存(OS)率为(74.3±7.5)%。单用环孢素A治疗缓解率稍高于单用激素或环孢素A联合糖皮质激素[90.0%(36/40)对75.0%(12/16),P=0.147]。环孢素A治疗达完全缓解或部分缓解3~6个月后,每次减量25 mg/d,减量间隔≥1个月组中位无病生存时间长于减量间隔<1个月组[未达到对15(95%CI 7~23)个月,P<0.001]。有62.5%(10/16)患者复发后按初始治疗方案或增加剂量再次治疗仍有效。结论PRCA可发生于多种疾病,缓解率与生存率高,单用环孢素A治疗效果好,起效且稳定后需缓慢减量以降低复发率。

关 键 词：纯红细胞再生障碍 环孢素A 药物减量  

分 类 号：R556.5]