文献类型：期刊文章

作　　者：李素芬[1,2] 余敏[3] 熊伟[1,2]

LI Su-Fen;YU Min;XIONG Wei(Department of Biochemistry and Molecular Biology,School of Basic Medical Sciences,Dali University,Dali 671000,Yunnan,China;Key Laboratory of Clinical Biochemistry of Yunnan Province,School of Basic Medical Sciences,Dali University,Dali 671000,Yunnan,China;Laboratory of Biochemistry and Molecular Biology,School of Life Sciences,Yunnan University,Kunming 650091,China)

机构地区：[1]大理大学基础医学院生物化学与分子生物学教研室,云南大理671000 [2]云南省高校临床生物化学检验重点实验室,云南大理671000 [3]云南大学生命科学学院生物化学与分子生物学实验室,昆明650091

出　　处：《中国生物化学与分子生物学报》

基　　金：国家自然科学基金项目(No.81560458,31601155,31760331);云南省中青年学术和技术带头人后备人才项目(No.2017HB077);云南省万人计划青年拔尖人才项目(2019);云南省高校病理学与病理生理学硕士研究生导师团队项目(2019)。

年　　份：2020

卷　　号：36

期　　号：5

起止页码：504-511

语　　种：中文

收录情况：AJ、BDHX、BDHX2017、CAS、CSCD、CSCD2019_2020、JST、PUBMED、WOS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：线粒体转录延伸因子(TEFM)最早是基于其氨基酸序列与真核细胞核转录因子Spt6具有同源性而被鉴定,其包括两个串联重复的螺旋-发夹-螺旋结构域(Helix-Hairpin-Helix,(HhH)2)和一个RNase H折叠。TEFM二聚化对于TEFM与线粒体RNA聚合酶的结合至关重要。近年的研究发现,TEFM是调控线粒体DNA(mtDNA)复制与转录相互转换的关键分子开关,参与人类线粒体基因转录延伸过程及其表达调控。本文首先介绍了TEFM蛋白的序列同源性、蛋白质结构特征,为后续功能研究奠定结构基础。其次,阐明了TEFM在线粒体转录延伸过程中的作用和抗转录终止功能,以及线粒体转录延伸复合体的功能。TEFM避免了mtDNA转录和复制过程发生冲突,使线粒体转录延伸复合体具有更高的稳定性和持续合成能力,体内和体外都能增强mtDNA转录延伸活性,在mtDNA的复制和转录调控中发挥重要作用。最后,阐述了TEFM参与线粒体RNA加工,以及在线粒体能量代谢和线粒体相关疾病的发生发展中的作用。TEFM的缺失严重损害氧化呼吸链,证明mtDNA转录延伸对于维持线粒体氧化磷酸化功能是必需的。1型神经纤维瘤、胰腺癌、脑胶质瘤等疾病的发生机制可能与TEFM基因缺失或表达异常有关,因此,本文进一步探讨和展望了TEFM对人类线粒体相关疾病研究的应用前景。

关 键 词：线粒体转录延伸因子  线粒体基因组 线粒体RNA聚合酶  分子开关

分 类 号：Q71]