文献类型：期刊文章

作　　者：孙利[1]

SUN Li(Department of Rheumatology,National Children’s Medical Center(Shanghai),Shanghai Children’s Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China)

机构地区：[1]国家儿童医学中心(上海)复旦大学附属儿科医院风湿科,上海201102

出　　处：《中国实用儿科杂志》

年　　份：2020

卷　　号：35

期　　号：4

起止页码：259-262

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2017、CAB、CSCD、CSCD2019_2020、IC、JST、PROQUEST、RCCSE、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是儿童风湿性疾病常见的致命并发症。MAS最常见的原发病是全身型幼年特发性关节炎(SJIA),约10%的SJIA可并发MAS。早期诊断和快速启动免疫抑制是有效治疗MAS的关键。随着对MAS病理生理学的深入理解和新疗法的出现,广泛的免疫抑制治疗方法正在被"靶向抗细胞因子疗法"所取代。随着对儿童风湿性疾病中MAS早期识别意识的提高,结合有效、毒性较小的细胞因子"靶向治疗"的使用,应该可以降低这类致死性较高疾病的病死率。

关 键 词：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 巨噬细胞活化综合征 诊断  鉴别诊断  炎症因子靶向治疗  

分 类 号：R72]