文献类型：期刊文章

作　　者：陆原[1] 李清[1] 李润琪[2]

LU Yuan;LI Qing;LI Run-qi(Department of Dermatology, the Nanshan Affiliaied Hospital of Shenzhen University, Shenzhen 518052, China)

机构地区：[1]深圳大学附属南山医院皮肤科,广东深圳518052 [2]深圳大学医学部,广东深圳518052

出　　处：《临床皮肤科杂志》

年　　份：2019

卷　　号：48

期　　号：8

起止页码：494-497

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2017、CAB、CAS、CSCD、CSCD2019_2020、EMBASE、JST、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：报告1例泛发性家族性良性慢性天疱疮。患者男,49岁。反复发作全身瘙痒性皮损30余年,皮损表现为以躯干以及间擦部位为主的泛发性红斑或斑丘疹,以及在红斑或正常皮肤上出现的水疱。皮损组织病理检查示表皮内广泛的棘层松懈,并形成一种倒塌砖墙样外观。直接免疫荧光检查结果阴性。多处皮损脓液及皮损组织培养为金黄色葡萄球菌。家系调查示该家族13人中共有4人患此病。患者血液中检测到了杂合的ATP2C1基因错义突变。诊断:泛发性家族性良性慢性天疱疹。本病泛发临床上非常少见。

关 键 词：天疱疮,慢性,良性,家族性,泛发性  Hailey-Hailey病  

分 类 号：R758.66]