文献类型：期刊文章

作　　者：程万静[1] 郑荟[2] 杨艳[3] 柳雅玲[1] 苏衍萍[2] 隋宏书[2]

机构地区：[1]泰山医学院病理学教研室,泰安271000 [2]泰山医学院组胚教研室,泰安271000 [3]泰山医学院形态学实验室,泰安271000

出　　处：《临床与实验病理学杂志》

基　　金：国家自然科学基金(81670004);泰山医学院博士启动基金

年　　份：2019

卷　　号：35

期　　号：4

起止页码：437-439

语　　种：中文

收录情况：AJ、BDHX、BDHX2017、CAS、CSCD、CSCD_E2019_2020、IC、JST、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是由编码囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)的基因突变引起的遗传性疾病。CFTR是一种重要的氯离子通道,突变会引起CF病变,临床表现为气道黏膜纤毛清除率降低、细菌定殖和以中性粒细胞为主的慢性炎症反应。通过建立多种CF动物模型,可以对该病的病理学改变、发病机制和药物治疗等多方面进行分析。现着重对CF的发病机制、临床表现以及对三种动物模型(小鼠、猪和雪貂)的基本病理表型进行综述。

关 键 词：囊性纤维化 CFTR 动物模型 文献综述  

分 类 号：R-332] R596