文献类型：期刊文章

作　　者：张涛[1] 沈茜[1] 徐虹[1] 方晓燕[1] 翟亦晖[1] 龚一女[1] 缪千帆[1]

ZHANG Tao;SHEN Qian;XU Hong;FANG Xiao-yan;ZHAI Yi-hui;GONG Yi-nv;MIAO Qian-fan(Department of Nephrology and Rheumatology,Children's Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China)

机构地区：[1]复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科,上海201102

出　　处：《中国循证儿科杂志》

年　　份：2018

卷　　号：13

期　　号：3

起止页码：161-165

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2017、CSCD、CSCD2017_2018、JST、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的分析利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效和安全性,探讨影响RTX疗效的因素。方法纳入2011年3月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院(我院)接受RTX治疗且随访≥6个月的频复发-激素依赖或激素耐药-钙调磷酸酶抑制剂(CNI)敏感的原发性难治性肾病综合征患儿。予RTX每次375 mg·m^(-2)(每次最大500 mg,每周1次,至多2次治疗),糖皮质激素在使用RTX治疗后3~5月内逐渐减停,CNI在RTX治疗后1月内减停。部分患儿加用霉酚酸酯(MMF)维持治疗1~2年。对可能影响RTX疗效的因素(性别、发病年龄、病程、临床分型、病理类型、治疗剂次、是否加用MMF等)行单因素及多因素分析。结果符合本文纳入和排除标准的55例患儿进入分析,频复发-激素依赖39例、激素耐药-CNI敏感16例;肾活检微小病变(MCD)40例、局灶节段肾小球硬化(FSGS)9例、6例未行肾活检;使用1次RTX 19例、2次RTX 36例;36例随访期间加用MMF治疗。使用RTX年龄(8.8±3.7)岁,RTX治疗前病程38(26.0,61.0)个月,RTX治疗后随访时间28.0(17.0,39.3)个月。RTX治疗前尿蛋白年复发次数2.0(1.0,3.0)次,RTX治疗后1.0(0,1.5)次,尿蛋白持续缓解时间为10.3(5.9,18.3)个月,RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率分别为74.5%(41/55)和43.6%(24/55)。频复发-激素依赖组和激素耐药-CNI敏感组、使用1次和2次RTX治疗效果差异无统计学意义。预防性使用MMF可以提高RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率,分别为94.4%和58.3%。使用RTX后随访期间未见严重不良反应发生。结论 RTX治疗儿童频复发-激素依赖和激素耐药-CNI敏感的原发性难治性肾病综合征有效且安全,RTX治疗后加用MMF维持治疗可以进一步延长尿蛋白持续缓解时间。

关 键 词：童  难治性肾病综合征 利妥昔单抗 CD19

分 类 号：R726.9]