文献类型：期刊文章

作　　者：许蕾[1] 薛平[1] 李春岩[1] 雷建章[2] 刘瑞春[1]

机构地区：[1]河北医科大学第二医院神经内科,石家庄050000 [2]河北医科大学电镜室

出　　处：《中华神经科杂志》

年　　份：2002

卷　　号：35

期　　号：4

起止页码：227-230

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2000、CAS、CSCD、CSCD2011_2012、EMBASE、JST、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的　探讨原发性线粒体肌病与脑肌病的病理特征及临床特点。方法　对 11例原发性线粒体肌病与脑肌病患者的临床表现、酶组织化学染色及超微结构进行分析。结果　 11例MGT染色均发现有不整红边纤维 (RRF) ,其中单纯表现为肌无力的患者 7例 ,合并中枢神经系统受累者 4例 ,RRF出现比例为 6 .4%～ 10 .3%。电镜观察 11例 ,9例表现为线粒体数目增多 ,形态异常 ,嵴排列紊乱等 ,均可见线粒体内类结晶状包涵体。 2例线粒体改变只见数量增多 ,未见其他异常。结论　光镜下酶组化染色发现典型RRF ,对线粒体肌病与脑肌病的初步诊断有重要价值。电镜观察肌膜下线粒体异常增多且形态异常 ,特别是线粒体内类结晶状包涵体的出现 ,对本病的确诊有重要意义。

关 键 词：线粒体肌病 线粒体脑肌病 酶组织化学 超微结构 鉴别诊断  

分 类 号：R746]