文献类型：期刊文章

作　　者：李珊[1] 黄慧[1] 宋新宇[1] 徐凯[2] 吴婵媛[3] 王迁[3] 徐作军[1]

Li Shan;Huang Hui;Song Xinyu;Xu Kai;Wu Chanyuan;Wang Qian;Xu Zuojun(Department of Pulmonary Medicine, Peking Union Medical College Hospital, Peking Union Medical College, Chinese Academy of Medical Sciences, Beijing 100730, China)

机构地区：[1]北京协和医学院北京协和医院呼吸内科中国医学科学院,100730 [2]北京协和医学院北京协和医院放射科中国医学科学院,100730 [3]北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科中国医学科学院,100730

出　　处：《中华结核和呼吸杂志》

基　　金：国家自然科学基金青年项目（81600050）;科技部国家重点研发计划精准医学研究重点项目（2016YFC0905700）;中央高校基本科研业务费专项资金和协和青年基金（3332016003）

年　　份：2017

卷　　号：40

期　　号：12

起止页码：919-924

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2014、CAB、CAS、CSCD、CSCD2017_2018、IC、JST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的 分析常见的不同亚型的抗合成酶综合征相关性间质性肺疾病的临床及影像学表现.方法 回顾北京协和医院呼吸内科2015年3月至2017年3月住院的5例不同临床亚型的抗合成酶综合征相关性间质性肺疾病患者,其中男1例、女4例,年龄32~67岁,平均年龄53岁.分析其临床及胸部高分辨率CT的主要特点.结果 5例患者均表现为咳嗽、活动后气短,均存在明确的双下肺为主的爆裂音,4例存在＂技工手＂,均无＂杵状指＂.1例血清肌酸激酶升高,4例抗核抗体阳性（1：80~1：640）,3例RO-52阳性;肌炎抗体谱抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗EJ及抗OJ阳性各1例.1例胸部高分辨率CT表现符合非特异性间质性肺炎,4例表现为非特异性间质性肺炎合并机化性肺炎.所有患者接受起始剂量为≥1 mg·kg-1·d-1泼尼松联合免疫抑制剂治疗,其中2例使用硫唑嘌呤,3例使用吗替麦考酚酯,所有患者治疗后临床症状和胸部CT表现均明显改善.结论 抗合成酶综合征相关性间质性肺疾病逐渐被临床认识,不同亚型的抗合成酶综合征的临床表现和胸部影像学表现可能存在差异,以非特异性间质性肺疾病、非特异性间质性肺炎合并机化性肺炎或机化性肺炎多见,治疗推荐使用糖皮质激素联合免疫抑制剂作为初始治疗.

关 键 词：肺疾病,间质性  抗合成酶综合征  抗合成酶抗体  

分 类 号：R563]