文献类型：期刊文章

作　　者：陈小丽[1] 郑珊[1]

机构地区：[1]复旦大学附属儿科医院普外科,上海201102

出　　处：《中华小儿外科杂志》

年　　份：2017

卷　　号：38

期　　号：11

起止页码：865-868

语　　种：中文

收录情况：CSCD、CSCD2017_2018、JST、ZGKJHX、普通刊

摘　　要：胆道闭锁（biliary atresia，BA）是一种进行性的、纤维硬化性的婴儿胆管疾病，主要表现为肝内和肝外胆管部分或完全破坏和阻塞。自1955年开始Kasai手术被用来治疗胆道闭锁，迄今已有60年，而关于长期预后，尤其是术后超过20年的自体肝生存病例报道仍然较少。目前世界上胆道闭锁自体肝1到3年的生存率为20.3%～75.8%，10年为24.0%～52.8%，20年为27.0%。通过长期随访，幼年时无伴发脑病的自体肝存活患儿，生长发育并未受到影响，大部分患儿可以读到大学毕业或正常就业。对成年胆道闭锁患者进行调查问卷，在精神性心理发展、社会性发展、反社会行为方面自体肝存活患者均与普通人群无异。约1/4成年患者选择结婚并拥有质量不错的婚姻，部分患者可成功生育下一代，胎儿均无先天性畸形或出现产后并发症。能够靠自体肝存活下来的患者中21.0%肝功能完全正常，33.3%～71.0%总胆红素正常，37.0%转氨酶正常，88.6%出现肝脏变形，肝穿刺随访96.8%有不同程度的肝硬化。自体肝存活超过20年的患者，60.5%可出现肝脏相关的并发症，远期并发症的出现与曾经患过胆管炎密切相关。病理分型可影响胆道闭锁的远期预后，但随着术后时间越长（〉20年）自体肝生存率受病理分型的影响越小。早期手术预后较好，但在120 d内手术年龄不是长期预后最重要影响因素。对于成年胆道闭锁患者来说，长期甚至终身的随访很有必要。

关 键 词：胆道闭锁 预后

分 类 号：R726.5]