文献类型：期刊文章

作　　者：徐傲[1] 陈柯[1] 王琦[1] 何晓东[2]

机构地区：[1]安徽省立医院病理科,合肥230001 [2]安徽省临床检验中心,合肥230001

出　　处：《临床与实验病理学杂志》

基　　金：安徽省重点研究与开发计划面上攻关

年　　份：2017

卷　　号：33

期　　号：3

起止页码：263-267

语　　种：中文

收录情况：AJ、BDHX、BDHX2014、CAS、CSCD、CSCD2017_2018、IC、JST、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的探讨实质脏器上皮样血管内皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析12例手术切除及粗针穿刺活检诊断为EHE的临床病理学特征及免疫表型,并进行随访。结果男性9例,女性3例,患者年龄30~69岁,平均43.5岁。其中肝脏8例,骨组织3例,肺组织1例。镜检:圆形及卵圆形上皮样细胞为散在单个、巢团状、条索状排列,瘤细胞胞质嗜酸性,可见细胞质内空泡及散在红细胞,间质黏液样变性,有些病例可见散在少数钙化。免疫表型:CD34、CD31、FⅧRAg均呈阳性,多数病例均带瘤存活,1例患者术后半年复发,1例患者随访100个月后死亡,3例患者失访。结论 EHE属于少见的血管源性低度恶性肿瘤,尤其发生于实质脏器者,临床及影像学特征无特异性,确诊需结合组织病理学、免疫表型或分子生物学检查WWTR1-CAMTA1融合基因。

关 键 词：血管内皮瘤 肝  骨  肺  病理组织学 免疫表型 鉴别诊断  

分 类 号：R732.2]