文献类型：期刊文章

作　　者：张聪丽[1] 冯俊[1] 沈恺妮[1] 苏薇[2] 张春兰[1] 黄栩芾[1] 曹欣欣[1] 张路[1] 周道斌[1] 李剑[1]

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,100730 [2]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科,100730

出　　处：《中华血液学杂志》

年　　份：2016

卷　　号：37

期　　号：11

起止页码：942-945

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2014、CAS、CSCD、CSCD2015_2016、EMBASE、IC、JST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的研究血清游离轻链（sFLC）检测在原发性轻链型淀粉样变（pAL）中的诊断和预后价值。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月确诊且有完整sFLC数据的126例pAL患者的临床资料，探讨sFLC的诊断价值，并采用Cox回归法分析sFLC差值（dFLC）的预后价值。结果126例患者中男女比例为1．57：1，中位年龄为57（37～81）岁，九轻链型者80例（63．5％），肾脏受累者87例（69．0％），心脏受累者79例（62．7％）。126例患者的中位dFLC为99（1-4263）mg／L。血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳和sFLC比值异常法检测单克隆免疫球蛋白（M蛋白）的阳性检出率分别为34．9％（44／126）、63．5％（80／126）、77．0％（97／126）和8I．0％（102／126）。联合上述四种方法可将M蛋白的检出率提高至98．4％（124／126）。中位随诊16个月后，37例患者死亡，所有患者的中位生存时间尚未达到。多因素分析发现dFLC〉1130mg／L是影响pAL患者预后的独立危险因素（HR=3．272，95％CI1．384～7．739，P=0．007）。结论sFLC检测可显著提高pAL患者M蛋白的检出率；高水平dFLC是影响患者预后的独立危险因素。

关 键 词：免疫球蛋白轻链 淀粉样变性 诊断  预后

分 类 号：R597.2]