文献类型：期刊文章

作　　者：施伟[1] 李昊[1] 赵瑞[1]

机构地区：[1]复旦大学附属儿科医院神经外科,上海201102

出　　处：《中华神经外科杂志》

年　　份：2016

卷　　号：32

期　　号：4

起止页码：349-352

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2014、CSCD、CSCD2015_2016、JST、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的探讨婴幼儿中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤（AT／RT）的治疗体会，以提高对该病的认识水平。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院神经外科2010年10月~2015年3月经病理和免疫组化诊断为AT／RT的12例婴幼儿的治疗经过，并进行相关分析和文献复习。结果12例患儿中，手术全切除10例，2例大部分切除。术后并发症：硬膜下积液2例，继发性癫痫2例，缄默l例，经对症治疗后均好转；术后所有患儿均未进行放、化疗等辅助治疗。平均随访时间为6个月，其中2例术后失访，随访的9例患儿全部复发，1例仍在随访中。复发时间最短为术后2个月，最长为术后9个月，均不超过1年。其中3例原位复发，6例脑脊液播散，颅内多发转移。所有复发的患儿均未再行手术治疗。结论AT／RT临床发病率低，病例罕见，但恶性程度高，侵袭性强，虽经手术全切除及术后放、化疗等综合治疗，但治疗效果不佳。影像学上虽然有一定的特征性，但仍难与髓母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤等鉴别，最终确诊还需通过病理学诊断。

关 键 词：中枢神经系统肿瘤 非典型畸胎样/横纹肌样瘤  儿童  预后

分 类 号：R739.4]