文献类型：期刊文章

作　　者：孙辰婧[1,2] 洪柳[3] 刘建国[2] 路平[3] 桂秋萍[4] 戚晓昆[2]

机构地区：[1]第二军医大学海军临床医学院神经内科,北京100048 [2]解放军海军总医院神经内科 [3]解放军海军总医院病理科 [4]解放军总医院病理科

出　　处：《中华神经科杂志》

基　　金：首都医学发展科研基金项目（2009-2054）;海军总医院归国人员创新技术项目（GGCX201205）

年　　份：2015

卷　　号：48

期　　号：9

起止页码：757-762

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2014、CAS、CSCD、CSCD2015_2016、EMBASE、IC、JST、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的 回顾性研究肿瘤样脱髓鞘病（TDL）与原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）互相误诊的病例临床影像及病理学特点,总结经验以期提高对TDL与PCNSL的鉴别诊断能力.方法 对2002-2014年收住我院的曾被互相误诊的经病理证实的4例TDL和9例PCNSL进行临床症候、头颅CT、头颅MRI平扫与增强扫描等影像学特点及多项病理组织学特点的对比分析.结果 （1）影像学特点：TDL患者头颅CT均表现为低密度,不同病程其MRI增强扫描表现多样（环形强化3例,点灶状强化l例）;PCNSL患者头颅CT病灶高密度5例,低密度3例,等密度1例,头颅MRI增强均呈均匀一致的强化.（2）病理特点：TDL患者可见大量髓鞘脱失,而少数轴索断裂损伤,炎性细胞大量浸润,星形细胞增生;PCNSL患者典型的病理特点为瘤细胞围绕血管呈袖套状排列,部分PCNSL患者因使用激素等原因造成病理不典型,与TDL极易混淆,有4例患者进行了2次以上的活体组织检查确诊.结论 （1） PCNSL若在CT上表现为低密度或等密度,需与TDL相鉴别.（2）少数PCNSL患者激素治疗后病理特点与TDL相似,极易误诊,在明确诊断前慎用激素治疗.PCNSL患者激素治疗后疗效不持续.（3）PCNSL的病理表现可能与其病程演进相关,因此对于脑活体组织检查病理不典型者可再次进行活体组织检查.综合临床影像及病理进行诊断具有重要意义,应注重随访.

关 键 词：脱髓鞘疾病 中枢神经系统肿瘤 淋巴瘤 误诊

分 类 号：R739.4]