文献类型：期刊文章

作　　者：李梦涛[1] 曾小峰[1]

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿科风湿免疫病学教育部重点实验室,100730

出　　处：《中华内科杂志》

年　　份：2015

卷　　号：54

期　　号：1

起止页码：6-8

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2014、CAS、CSCD、CSCD2015_2016、EMBASE、IC、JST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）已成为风湿科医师必须面临的挑战.虽然PAH在CTD中的患病率并不高,甚至被称为罕见的脏器损伤,但PAH却是导致CTD患者死亡的重要原因之一,已越来越受风湿学界的重视.以系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH为例,其患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的注册研究中仅为3.8％,远低于狼疮性肾炎（47.4％）、SLE关节受累（54.5％）、SLE血液系统受累（56.1％）,甚至低于神经精神性狼疮（4.8％）;但北京协和医院对SLE近30年的死因分析发现,SLE相关PAH是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎后,SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的第三位病因.

关 键 词：肺动脉高压 结缔组织病 临床分型 系统性红斑狼疮  神经精神性狼疮 狼疮性肾炎 治疗  北京协和医院  

分 类 号：R593.2] R544.1[临床医学类]