文献类型：期刊文章

作　　者：黄新翔[1,2] 王来芳[1,3] 王立[1] 赵清[1,3] 郑文洁[1] 赵岩[1] 曾小峰[1] 张奉春[1]

机构地区：[1]中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院风湿免疫科,风湿免疫病学教育部重点实验室,南宁530021 [2]广西壮族自治区人民医院血液风湿免疫科,北京100730 [3]河南大学淮河医院风湿免疫科,开封475000

出　　处：《中华临床免疫和变态反应杂志》

年　　份：2014

卷　　号：8

期　　号：4

起止页码：289-293

语　　种：中文

收录情况：JST、ZGKJHX、普通刊

摘　　要：目的 研究贝赫切特综合征（Beh（c）et＇s syndrome,BS）合并骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年12月收治的BS合并MDS患者的临床资料,并与无合并肿瘤的BS患者的临床资料进行比较.结果 BS伴发MDS共28例,占同期住院患者的3.4％,其中男性13例,女性15例.患者年龄16～72岁,平均（43.8±12.2）岁,以40岁以上年龄段患者最多（71.4％）.BS与MDS诊断间隔时间为-9～21年,中位时间为2.75年,多数患者（64.3％）BS先于MDS出现.MDS类型以难治性贫血最常见（13例）.有3例患者最后转为急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia,AML）.行染色体检查的患者几乎均存在染色体核型异常（90％）,以8号染色体三体异常最常见（50％）.与不伴恶性肿瘤的BS患者相比,BS合并MDS患者年龄偏大（P＜0.05）、消化道病变更常见（P＜0.001）.结论 BS合并MDS具有一定的临床特点,年龄偏大、8号染色体三体异常、肠道受累可能是BS伴发MDS的危险因素.

关 键 词：贝赫切特综合征 骨髓增生异常综合征 8号染色体三体

分 类 号：R551.3]