文献类型：期刊文章

作　　者：王来芳[1,2] 赵清[1,2] 王立[1] 郑文洁[1] 赵岩[1] 曾小峰[1] 张奉春[1]

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医学院,北京协和医院风湿免疫科,风湿免疫病学教育部重点实验室,进修医师开封475000 [2]河南大学淮河医院风湿免疫科,北京100730

出　　处：《中华临床免疫和变态反应杂志》

基　　金：国家高技术研究发展计划(863计划);系统性红斑狼疮分子分型和个体化诊疗技术的研究(2012AA02A513);中华医学会基金(12040670367)

年　　份：2014

卷　　号：8

期　　号：3

起止页码：170-173

语　　种：中文

收录情况：JST、ZGKJHX、普通刊

摘　　要：目的：总结系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）合并 Evans 综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月 SLE 合并 Evans 患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE 并发 Evans 综合征患者22例，占同期 SLE 住院患者3400例的0．65％。其中男3例，女19例，平均35．1岁（16～53岁）。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）或自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）]为首发表现的11例（50％），确诊 SLE 后诊断 Evans 综合征者6例，二者同时诊断的5例。SLE 并发 Evans 综合征时，患者往往有多系统受累，表现为肾脏受累13例（59．1％），皮肤黏膜受累、关节炎各9例（40．9％），神经系统受累4例（18．2％），胃肠道、肺部受累各2例等。Evans 综合征多发生于 SLE 活动期，患者平均狼疮活动指数评分（11．45±7．6）分（3～30分）。伴发其他结缔组织病5例（22．7％）。经激素联合免疫抑制剂治疗后，20例好转，2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE 合并 Evans 综合征罕见，发生于 SLE 多系统受累及活动期。部分患者以ITP 或 AIHA 为 SLE 首发表现，应及时筛查多种自身抗体，并定期随访密切观察，以期早期诊治。

关 键 词：系统性红斑狼疮 EVANS 综合征

分 类 号：R593.241]