文献类型：期刊文章

作　　者：刘丽[1] 申景岭[1]

机构地区：[1]哈尔滨医科大学基础医学院组织学与胚胎学教研室,哈尔滨150081

出　　处：《生命科学》

基　　金：国家自然科学基金项目(30900413)

年　　份：2014

卷　　号：26

期　　号：7

起止页码：739-744

语　　种：中文

收录情况：CSCD、CSCD_E2013_2014、JST、ZGKJHX、普通刊

摘　　要：核蛋白TAR DNA/RNA结合蛋43(TDP-43)目前被认为是肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)等神经退行性疾病的病理学标记蛋白。在中枢神经系统中,TDP-43作为必要的转录调控因子,参与mRNA前体的剪接,维持RNA稳态和运输。在突变和过表达TDP-43的转基因啮齿类动物模型中,受损伤的神经元呈现出胞核和胞质中TDP-43泛素化、磷酸化聚集,以及细胞周期进程的改变。在此,着重阐述基于TDP-43突变或过表达建立神经退行性疾病动物模型的研究进展,探讨其发病机制、病理学改变及治疗方法。

关 键 词：TDP-43  神经退行性疾病 ALS 动物模型

分 类 号：Q426] R742.5]