文献类型：期刊文章

作　　者：张炎[1] 朱铁楠[1] 孙健[2] 钟定荣[2] 张薇[1] 周道斌[1]

Zhang Yan;Zhu Tienan;Sun Jian;Zhong Dingrong;Zhang Wei;Zhou Daobin(Department of Hematology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences &Peking Union Medical College,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,100730 [2]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院病理科,100730

出　　处：《中华血液学杂志》

年　　份：2018

卷　　号：39

期　　号：12

起止页码：1004-1009

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2017、CAS、CSCD、CSCD2017_2018、EMBASE、IC、JST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的提高对血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的认识。方法回顾性分析北京协和医院自2010年1月至2016年6月收治的12例IVLBCL患者的临床资料。结果①12例患者中,男6例,女6例,中位年龄为58.5(32—76)岁。临床表现:发热最为常见(10/12),其次为呼吸系统症状(咳嗽、呼吸困难、胸腔积液等,6/12)、噬血细胞综合征(6/12)、神经系统症状(1/12);所有患者均有LDH升高(367~1700U/L)、铁蛋白升高(805~1527肛g/L)、结外器官受累(肺6例,骨髓3例,脑2例,软脑膜、肾上腺、副鼻窦、胆囊、甲状腺各1例)。②组织病理特征:光镜下可见分布于小血管内的单个或小簇状淋巴瘤细胞,毛细血管或血窦结构得以保留,免疫组化显示CD20、CD79a等B淋巴细胞标志阳性。③疗效及预后:11例患者接受CHOP或R-CHOP方案化疗,其总反应率为90.1%,完全缓解率为66.7%。患者平均随访20(1~40)个月,中位生存期及中位无进展生存期尚未达到。单因素Cox回归分析未能发现年龄、分期、IPI等临床参数与预后相关。结论IVLBCL临床罕见,出现肺部受累比例高,肺活检有较高阳性率;R-CHOP方案目前仍是最主要的治疗方案。

关 键 词：淋巴瘤 B细胞 肺部受累 临床分析  治疗结果  

分 类 号：R732.2]