文献类型：期刊文章

作　　者：杨娟[1] 冯伟勋[2] 操基清[3] 王艳云[4] 李亚勤[3] 黄石标[5] 罗燕君[5] 刘焯霖[3] 孙毅明[6] 刘振华[1] 张成[3]

机构地区：[1]南方医科大学珠江医院神经内科,广州510282 [2]广东省清远市中医院消化内科,511500 [3]中山大学附属第一医院神经科,广州510080 [4]华南理工大学校医院内科,广州510640 [5]广东省清远市中医院重症医学科,511500 [6]中山大学附属第一医院保健科,广州510080

出　　处：《中国现代神经疾病杂志》

基　　金：国家自然科学基金-广东省联合基金重点资助项目(项目编号:U1032004);国家自然科学基金资助项目(项目编号:30870851);国家自然科学基金资助项目(项目编号:81271401);国家科技支撑计划项目(项目编号:2012BAI09B04);国家科技重大专项课题-重大新药创制(项目编号:2011ZX09307-001);广东省科技计划项目(项目编号:2011A030400006);广东省人口和计划生育委员会科技项目(项目编号:2009208);广东省人口和计划生育委员会重点项目(项目编号:2010102)~~

年　　份：2014

卷　　号：14

期　　号：5

起止页码：411-415

语　　种：中文

收录情况：CAS、DOAJ、EMBASE、IC、JST、PROQUEST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、普通刊

摘　　要：目的观察Myozyme对依赖呼吸机辅助通气的晚期晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者的治疗效果。方法参照药品说明书要求,对1例晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者进行Myozyme治疗,剂量20 mg/kg(1次/2～4周),连续治疗6次,末次给药距首次给药间隔4个月;首次给药前须经静脉注射地塞米松5 mg预处理。随访16个月,记录每日运动功能、脱机时间和呼吸机参数变化。结果患者对Myozyme耐受良好,治疗期间未发生药物不良反应。首次给药第2天肩部压痛感即减轻,随着治疗时间的延长和给药次数的增加,脱机时间延长,原地踏步速度增快和时间延长、双上肢上举力量增加、自主呼吸下行走距离增加和时间延长。疗效评价显示,以治疗7个月时(停药后3个月)疗效最佳,至8个月时(停药后4个月)降至治疗前水平;肩部压痛感最先改善,也最快回复至治疗前水平。结论 Myozyme对依赖呼吸机辅助通气的晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者有一定疗效。

关 键 词：α葡糖苷酶类  糖原贮积病Ⅱ型  通气机 机械  

分 类 号：R589.1]