文献类型：期刊文章

作　　者：朱春江[1,2] 欧维琳[1] 丁晖[2] 赵芹[2] 秦辛玲[3] 许大康[4]

机构地区：[1]桂林医学院附属医院儿科,广西桂林541001 [2]桂林医学院附属医院围产医学研究室,广西桂林541001 [3]桂林医学院附属医院检验科,广西桂林541001 [4]Monash大学医学研究所肿瘤研究中心

出　　处：《实用儿科临床杂志》

基　　金：Chinese Ministry of"Chunhui Project"Education(Z2005-2-45005);Guangxi Health Ministry(Z2004103)

年　　份：2011

卷　　号：26

期　　号：15

起止页码：1221-1224

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2008、CAS、CSCD、CSCD_E2011_2012、IC、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的研究铁缺乏对β-珠蛋白生成障碍性贫血(β-地贫)患者血红蛋白A2(HbA2)的影响。方法标本来自2008年5月-2010年5月在桂林医学院附属医院儿科、产科门诊及重型β-地贫家系,对所有标本进行血常规检查、血红蛋白电泳并定量测定HbA2值、免疫荧光法测定血清铁蛋白(SF)、Multi-PCR法确定3种缺失型α-地贫基因突变、PCR结合反向斑点杂交法确定17种β-地贫基因突变。结果 408份标本中,A组304例,B组26例,C组56例,D组22例,将各组进行计量资料两样本均数的比较,其中A组与B组比较q=5.074 7,P<0.05,A组与C组比较q=37.650 8,P<0.05,A组与D组比较q=16.043 0,P<0.05,C组与D组比较q=7.682 9,P<0.05,B组与D组比较q=15.806 6,P<0.05。4组的SF和HbA2的相关性检测均无显著性差异。结论 1.铁缺乏会使健康人和轻型β-地贫患者血红蛋白电泳时HbA2值下降;2.轻型β-地贫合并铁缺乏时HbA2值较单纯轻型β-地贫下降显著,但仍较健康人群高,差异有统计学意义,可见即使合并铁缺乏,HbA2仍可以作为临床诊断轻型β-地贫的可靠指标。

关 键 词：Β-珠蛋白生成障碍性贫血 铁缺乏 血红蛋白A2

分 类 号：R725.5]