文献类型：期刊文章

作　　者：李长青[1] 戚晓昆[1] 刘建国[1] 熊斌[1] 邱峰[1]

机构地区：[1]海军总医院(第二军医大学海军临床医学院)神经内科,北京100048

出　　处：《中华神经科杂志》

基　　金：首都医学发展科研基金资助项目（2009-2054）

年　　份：2011

卷　　号：44

期　　号：2

起止页码：113-116

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2008、CAS、CSCD、CSCD2011_2012、EMBASE、IC、JST、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的 探讨同心圆硬化的临床表现、影像学特征及其诊断价值.方法 回顾12例同心圆硬化患者（门诊2例,住院10例）的临床表现、实验室检查结果、影像学特点及病理结果,并对患者进行随访.结果 12例患者（男4例,女8例）发病年龄8～54岁（平均36.8岁）,多以淡漠少语、反应迟钝起病（7例）,病程中其他临床表现以智能减退（10例）、肢体活动障碍（8例）、大小便失禁（7例）、肌力减退（7例）、锥体束征阳性（6例）较多见.8例患者行脑脊液髓鞘碱性蛋白检查,其中7例增高.6例行脑活体组织检查,均可见分层脱髓鞘改变,有炎性细胞浸润.病灶数量1例为单发,11例为多发.4例患者行头颅CT检查,病灶均呈低密度影,增强后无强化.MRI检查均可见圆或类圆形影像,增强扫描8例可见环状或半环状强化,易被误诊为脑肿瘤;3例呈同心圆样强化.结论 同心圆硬化常亚急性或慢性起病,首发症状多为认知功能障碍,易被误诊,头颅MRI有特征表现,有诊断价值,激素治疗有效,预后良好,呈良性临床过程.

关 键 词：Schilder弥漫性脑硬化  认知障碍  磁共振成像

分 类 号：R744.51]