文献类型：期刊文章

作　　者：刘丁[1] 刘刚[2]

机构地区：[1]北京监狱管理局中心医院内科 [2]北京大学第一医院肾内科

出　　处：《首都医科大学学报》

年　　份：2010

卷　　号：31

期　　号：3

起止页码：416-419

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2008、CAS、JST、RCCSE、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的本研究旨在深入了解淀粉样变性病患者多系统受累的临床特点,提高对AL型淀粉样变性病的认识。方法研究对象为1999年1月至2009年1月在北京监狱管理局中心医院及北京大学第一医院确诊的20例AL型肾淀粉样变性病患者,所有患者均经过活检病理检查刚果红染色阳性确诊(舌、皮肤、肾、直肠黏膜)淀粉样变性病,经免疫荧光或免疫组化确定为AL型。对其临床表现及实验室检查资料进行了回顾性分析。结果 1)90%患者发病年龄>40岁,男女比例3∶2。90%的患者有2个或以上系统受累,3个系统以上受累占30%(6/20)。一般表现乏力者占45%(9/20),体质量下降者占40%(8/20)。2)循环系统呈现低血压趋势;超声心动图检查左室壁厚度(1.12±0.34)cm,室间隔厚度或左室壁厚度>1.1cm者占35%(7/20),40%(8/20)患者有左室舒张功能受损表现,15%(3/20)患者发现颗粒样心肌回声增强。心电图异常者占80%(16/20)。3)消化系统症状达75%;消化道出血者占30%(6/20);舌体肥大者占25%(5/20);肝脏肿大者占35%(7/20)。4)肾脏病变:90%(18/20)的患者表现为肾病综合征;85%(17/20)患者有肾小管损伤;肾脏增大者(长径>12cm)占40%(8/20)。5)血液系统病变:85%(17/20)患者血和尿中免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis,IFE)发现同类型的单克隆免疫球蛋白轻链,其中λ轻链15例,κ轻链2例。6)神经系统病变:25%(5/20)患者出现神经系统表现。结论 AL型淀粉样变性病临床呈多系统受累,消化器官、肾脏、心脏为常见的靶器官,本病临床表现复杂但有临床特点可循。

关 键 词：AL淀粉样变性病  单克隆免疫球蛋白轻链  临床特点  

分 类 号：R5]