文献类型：期刊文章

作　　者：史群[1] 郑文洁[1] 李剑[2] 林毅[3] 周道斌[2] 赵岩[1]

机构地区：[1]中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科,100032 [2]中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院血液科,100032 [3]中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院肿瘤科,100032

出　　处：《中华内科杂志》

年　　份：2009

卷　　号：48

期　　号：12

起止页码：1019-1022

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2008、CAS、CSCD、CSCD2011_2012、EMBASE、IC、JST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）临床特征，以提高临床诊断与治疗水平。方法回顾分析北京协和医院收治的8例经病理确诊的SPTCL临床资料，包括临床表现、误诊情况、实验室检查、病理检查、治疗及转归。结果8例患者中男4例，女4例，发病至确诊28．6（4～84）个月，初诊均考虑为风湿病（结节红斑、结节性脂膜炎、系统性血管炎等）；临床主要表现为皮下结节、肿块、斑块，结节均为多发，可累及四肢、躯干、头面部；部分伴发热（7例），肝（3例）、脾（3例）、淋巴结肿大（4例），3例伴噬血细胞现象。8例患者先后共行活检22例次，平均2．75（1～5）例次，涉及多个部位，最终确诊为SPTCL。病理显示，病变均位于皮下脂肪组织内，表现为大量淋巴细胞浸润，细胞异型性明显；免疫组化：CD3阳性多见，1例基因重排T细胞受体阳性，表达γδTCR。确诊SPTCL前，抗风湿药物（糖皮质激素、免疫抑制剂）治疗效果不佳，确诊SPTCL后，6例经化疗病情稳定。2例因肺部浸润及感染死亡。结论SPTCL临床表现多样，容易误诊为脂膜炎等风湿病。临床表现为反复皮下结节，抗风湿治疗效果不佳，病理活检并免疫组化及T细胞受体重排PCR检测可明确诊断。

关 键 词：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 误诊 风湿病

分 类 号：R686]