文献类型：期刊文章

作　　者：楼剑[2] 许文兵[1]

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医院呼吸内科,100730 [2]杭州市滨江医院内科

出　　处：《中华医学杂志》

年　　份：2009

卷　　号：89

期　　号：8

起止页码：524-528

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2008、CAS、CSA-PROQEUST、CSCD、CSCD2011_2012、EMBASE、IC、JST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的提高对变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的认识。方法回顾性分析2001至2007年在北京协和医院确诊并住院治疗的16例CSS患者的临床资料。CSS的诊断基于美国风湿病学会的分类标准。结果所有患者均有哮喘。肺脏、外周神经系统和皮肤是最常见的受累脏器。在疾病的活动期，多数患者外周血嗜酸粒细胞和血清总IgE升高。16例患者中，2例在甲泼尼龙冲击治疗后续用泼尼松，逐渐递减，并加环磷酰胺（CTX）；9例泼尼松递减治疗并加CTX；5例单用泼尼松治疗；部分患者还加用了甲氨蝶呤、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、雷公藤、静脉注射用免疫球蛋白等辅助治疗。16例患者病情均缓解。出院后2例患者失访，14例患者随访14～76个月，平均42个月。7例维持缓解，其中3例已停药，3例以小剂量激素及免疫抑制剂维持，1例单用小剂量激素维持；6例复发，平均复发1．7次，复发原因均为激素减量或停药，予激素加量并合用CTX后均缓解，其中4例一直以小或中等量激素维持，2例以中等量激素及CTX维持；1例1年后因家庭纠纷自杀。结论CSS的临床表现和病程个体差异很大，症状可较轻，也可危及生命；糖皮质激素及CTX治疗有效；部分病例虽有复发，但总体预后较好。

关 键 词：血管炎 变应性肉芽肿性 哮喘 治疗结果  随访研究

分 类 号：R686]