文献类型：期刊文章

作　　者：黄慧[1] 徐作军[1] 王立[2] 夏维波[3] 李竞贤[4] 冯瑞娥[5]

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科,100730 [2]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院免疫内科,100730 [3]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科,100730 [4]首都儿科研究所病理科 [5]中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,100730

出　　处：《中华内科杂志》

年　　份：2009

卷　　号：48

期　　号：1

起止页码：23-27

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2008、CAS、CSCD、CSCD2011_2012、EMBASE、IC、JST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的探讨Gorham-Stout综合征（GSS）患者的临床、骨影像及组织病理特点及其诊断、治疗和预后。方法回顾性分析1980年1月至2008年1月北京协和医院收治的5例GSS患者的临床资料并进行文献复习。结果（1）5例患者中男2例，女3例；年龄15～37岁，平均30．2岁。（2）5例患者均有不同部位、不同程度的骨破坏，3例合并大量胸腔积液，均为血性渗出液；其中2例为乳糜性胸腔积液。所有患者均无恶性肿瘤的依据。4例接受骨组织活检，其中2例接受局部穿刺及切开活检，有典型的骨病理表现。（3）采用二膦酸盐、钙剂＋活性维生素D3、病变部位的放疗、胸导管结扎等治疗方法。（4）转归：5例患者中，仅有骨病变的2例病情平稳，合并胸腔积液的3例患者中，1例骨病变相对稳定，但需间断放胸腔积液，2例失访。结论GSS是一以渐进性溶骨性改变为主要表现的罕见病，临床表现取决于受累部位。目前没有确切的治疗方法；合并胸腔积液时预后差。

关 键 词：骨质溶解 胸腔积液 Gorham—Stout综合征  

分 类 号：R686]