文献类型：期刊文章

作　　者：赵亚宁[1] 李强[1] 杨昆[1]

机构地区：[1]四川大学华西第二医院小儿血液科,成都610041

出　　处：《实用儿科临床杂志》

年　　份：2007

卷　　号：22

期　　号：3

起止页码：204-205

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2004、CAS、CSCD、CSCD_E2011_2012、IC、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的探讨郎格罕组织细胞增生症（LCH）的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月-2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。本组EB病毒（EBV）-IgM抗体阳性3例（3/7例）;体液免疫异常5例（5/10例）,细胞免疫异常3例（3/10例）。本组误诊率52%,最长误诊时间7年。化疗近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。

关 键 词：郎格罕组织细胞增生症 临床分析  EB病毒

分 类 号：R725.5]