文献类型：期刊文章

作　　者：上海市中美白血病协作课题组 王小钦[1]

机构地区：[1]复旦大学附属华山医院血液科,上海200040

出　　处：《中华血液学杂志》

年　　份：2006

卷　　号：27

期　　号：2

起止页码：116-119

语　　种：中文

收录情况：BDHX、BDHX2004、CAS、CSCD、CSCD2011_2012、EMBASE、IC、JST、PUBMED、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识,对其诊断标准进行总结。方法回顾性分析临床病例。结果和结论ANKL患者常有发热、肝脾肿大、黄疸、肝功能异常和全血细胞减少,疾病进展迅速,短期内出现多脏器功能衰竭、噬血细胞综合征,中位生存期小于2个月。目前较公认的诊断标准:①常有发热及肝、脾、淋巴结肿大;②外周血可以有中性粒细胞减少、贫血和血小板减少,淋巴细胞比例增高,大颗粒淋巴细胞可以增多,但不是诊断的必要条件;③骨髓涂片和活检均可见较多的大颗粒淋巴细胞浸润;④细胞免疫表型为CD2(+),表面CD3(-),胞质CD3(+),CD56(+), CD57(-),CD11b和CD16可以阳性,无T细胞受体重排;⑤有EB病毒抗体阳性的证据;⑥没有特异的染色体异常,较多见的核型异常为de1(6)(q21q25);⑦排除其他引起大颗粒淋巴细胞增多的疾病。

关 键 词：白血病,NK细胞,侵袭性  诊断  

分 类 号：R733.7]