文献类型：期刊文章

作　　者：李胜利[1] 郑庆印[2] 闫利英[1] 朱宏亮[1] 姚小宝[1] 郑有礼[1]

机构地区：[1]西安交通大学医学院神经科学研究中心 [2]The Jackson Laboratory Bar Harbor,Maine 04609,USA

出　　处：《西安交通大学学报（医学版）》

基　　金：国家自然科学基金项目资助 (39970 785);国际合作项目(30 2 1 0 1 0 31 51 );国家自然科学主任基金项目资助(30 0 4 4 0 80 )

年　　份：2004

卷　　号：25

期　　号：6

起止页码：534-537

语　　种：中文

收录情况：AJ、BDHX、BDHX2000、CAS、CSCD、CSCD_E2011_2012、EMBASE、IC、JST、PROQUEST、RCCSE、SCOPUS、ZGKJHX、核心刊

摘　　要：目的　观察增龄相关听力丧失 (AHL)小鼠耳蜗毛细胞病理改变的超微结构 ,为老年性聋病理生理及临床表现+基因表型提供形态学改变依据。方法　应用扫描电镜 (SEM)观察BALB/c小鼠耳蜗Corti器毛细胞的超微结构改变 ,测定动物ABR反应阈值。DNA提取PCR扩增分析基因型。结果　 6月龄BALB/c小鼠耳蜗底回内外毛细胞有连续的缺失 ,静纤毛束有融合、散乱、变短和失去劲度。ABR阈值呈中到重度听力损失。证明种系特异的Ahl基因位点和基因功能。结论　耳蜗毛细胞静纤毛束融合、散乱、变短是老年性聋早期的主要病理改变 ,mdfw与Ah1的表现形式是同一基因位点 ,可能与myosin基因突变有关。

关 键 词：基因突变 耳蜗毛细胞 遗传性耳聋 老年性聋

分 类 号：R764.436]