文献类型：期刊文章

作　　者：冯宝章[1] 雷健玲[1] 刘焕勋[2] 邵宗鸿[2] 郝玉书[2]

机构地区：[1]天津市韦尔柏基因治疗产品开发有限责任公司韦尔柏实验室,天津300020 [2]中国医学科学院中国协和医科大学血液病医院,天津300020

出　　处：《白血病．淋巴瘤》

年　　份：2004

卷　　号：13

期　　号：6

起止页码：330-334

语　　种：中文

收录情况：CAS、CSA、CSA-PROQEUST、EMBASE、IC、SCOPUS、普通刊

摘　　要：目的:探讨在骨髓增生异常基础上白血病发展。方法:骨髓细胞Brdu-SCD细胞周期检测法和R-带染色体核型分析法,在1989年—1998年间对361例MDS (按FAB分类) 、11例回顾性诊断白血病前期(PL)和73例MDS-RCMD(按WHO分类)以及140例AA和PNH骨髓细胞进行分析。并对18例MDS-RCMD进行V-erbB基因诊断。还对30例MDS和AA进行动态观察。与此同时,有25例MDS转变为急性白血病,它们几乎都是骨髓细胞SCD阴性患者,与回顾性诊断白前的结果相同。结果:1)361例MDS中MDS-RA占91.3 %,核型异常检出率为66.2 %,SCD阴性病例占50.9 %,与以往报道的结果相似。染色体异常检出率高于文献报道。MDS中两项均不正常的病例占31.5 %。2)AA和PNH核型异常检出率为13.5 %,SCD阴性病例占19.2 %。两项指标均明显低于MDS,且两项均不正常患者仅为1.4 %。3)MDS,RCMD,AA和回顾性白前有相同染色体异常,但有不同的克隆性异常检出率。4)MDS从SCD阳性转变为阴性,AA保持阳性或阴性转变为阳性。结论:1)白前和MDS发展为白血病,或白前转变为MDS而后发展为白血病的共同机制在于骨髓细胞SCD阴性.。它可能与胸苷酸代谢异常和胸苷酸合成酶基因扩增并长期积累有关。2)白前、MDS 和AA 可能有共同的细胞克隆起源。这一点已为AA/AML家系研究所证实。

关 键 词：MDS AA 染色体 SCD V-erbB重排/扩增  发病原理

分 类 号：R551.3]