文献类型：会议

作　　者：赵亚宁 朱易萍 李强 杨昆

作者单位：四川大学华西第二医院小儿血液科

会议文献：第八届全国儿童肿瘤学术会议论文汇编

会议名称：第八届全国儿童肿瘤学术会议

会议日期：20090611

会议地点：中国湖北武汉

主办单位：中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会

出版日期：20090611

学会名称：中国抗癌协会

语　　种：中文

摘　　要：目的探讨朗格罕组织细胞增生症(LCH)的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率。方法回顾性分析1996年1月～2006年2月在我院经病理检查确诊LCH的病例资料共25例,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析。结果本组患儿平均年龄为3.4岁,男女比例为1.5:1,常见临床表现依次为:淋巴结肿大(76%,19/25),肝脾肿大(72%,18/25),皮疹(60%,15/25),骨质浸润(52%,1 3/25),贫血(52%,1 3/25),发热(52%,1 3/25),肺部浸润(44%,11/25)。实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法。EB病毒(EBV)—IgM抗体阳性3例(3/7例);体液免疫异常5例(5/10例),细胞免疫异常3例(3/10例)。临床分级其中Ⅰ级6例;Ⅱ级9例;Ⅲ级6例;Ⅳ级4例。本组误诊13例,误诊率达52%,最长误诊时间7年,其中误诊为湿疹2例,淋巴结炎、肺结核、肺炎、慢性化脓性中耳炎、口腔溃疡、颌下腺炎、桥本甲状腺炎、尿崩症、淋巴瘤、幼年类风湿性关节炎(全身型)、特发性血小板减少性紫癜各1例。22例接受了化疗,近期疗效明显。结论LCH临床表现多样,误诊率高。LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常。病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查。

关 键 词：组织细胞增生症 LCH 病理检查

分 类 号：R725.5]